1. INTRODUCCIÓN
La
sífilis es una enfermedad de transmisión sexual producida por Treponema
palidum y que puede también transmitirse de madre a hijo durante el
embarazo. En aquellos casos en los que la infección por sífilis en la
madre no sea tratada pueden producirse abortos espontáneos, muerte
neonatal, parto prematuro y transmitirse al recién nacido, produciendo
bajo peso al nacer, retraso del crecimiento y secuelas a largo plazo,
que incluyen sordera, deterioro neurológico y deformidades óseas (11.
De Santis M, De Luca C, Mappa I, Spagnuolo T, Licameli A, Straface G, et al. Syphilis Infection during pregnancy: fetal risks and clinical management. Infectious diseases in obstetrics and gynecology. 2012;2012:430585.
, 22.
Gomez GB, Kamb ML, Newman LM, Mark J, Broutet N, Hawkes SJ. Untreated maternal syphilis and adverse outcomes of pregnancy: a systematic review and meta-analysis. Bulletin of the World Health Organization. 2013;91(3):217-26.
).
En
el año 2007, la Organización Mundial de la Salud (OMS) lanzó una
iniciativa para la eliminación mundial de la sífilis congénita mediante
la publicación de la guía: “Fundamentos y estrategia para la acción” (33.
World Health Organization. The global elimination of congenital syphilis: rationale and strategy for action. Geneva: World Health Organization; 2007. [http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/43782/9789241595858_eng.pdf;jsessionid=0C8BE50FEC66BA5C6757EE8431655925?sequence=1]
). En 2016, la Asamblea de Naciones
Unidas aprobó nuevas estrategias de salud global en VIH, en infecciones
de transmisión sexual y en hepatitis, entre las cuales está incluida la
eliminación de la sífilis congénita (definida como menos de 50 casos
por 100.000 nacidos vivos) como problema de salud pública para 2030 (44.
World Health Organization. Global guidance on criteria and processes for validation: elimantion of mother-to-child trasnmission of HIV and syphilis. Geneva: World Health Organization; 2017. [http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/259517/9789241513272-eng.pdf?sequence=1]
).
Según
datos del European Center for Diseases Prevention and Control (ECDC),
la tasa de sífilis congénita en los países de la Unión Europea (UE) y el
Área Económica Europea (AEE) ha descendido desde 3,1 casos por 100.000
nacidos vivos en 2007 a 1,1 casos en 2017 (55.
European Centre for Disease Prevention and Control. Syphilis and congenital syphilis in Europe. A review of epidemiological trends (2007-2018) and options for response. Stockholm: ECDC; 2019. [https://www.ecdc.europa.eu/sites/default/files/documents/syphilis-and-congenital-syphilis-in-Europe.pdf]
), aunque en 2018 se ha observado un aumento debido al incremento de casos en algunos de los países de la UE (66.
European Centre for Disease Prevention and Control. Congenital syphilis. Annual epidemiological report for 2018. Stockholm: ECDC; 2020.[ AER for 2018 (europa.eu)]
).
Los casos de sífilis congénita en países occidentales son muy
infrecuentes, pero no así en países de América Latina y en África
Subsahariana donde se alcanzan mayores prevalencias (77.
Kanyangarara M, Walker N, Boerma T. Gaps in the implementation of antenatal syphilis detection and treatment in health facilities across sub-Saharan Africa. PloS one. 2018;13(6):e0198622.
, 88.
Korenromp EL, Rowley J, Alonso M, Mello MB, Wijesooriya NS, Mahiané SG, et al. Global burden of maternal and congenital syphilis and associated adverse birth outcomes-Estimates for 2016 and progress since 2012. PloS one. 2019;14(2):e0211720.
).
La sífilis congénita es una enfermedad de declaración obligatoria de forma individualizada en España desde el año 1997. En los protocolos de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica de 2015 se incluyeron nuevas variables relacionadas con la situación de las madres. El objetivo de este trabajo es analizar la situación epidemiológica de la sífilis congénita precoz en España durante el periodo 2010-2019.
2. MÉTODOS
La
información sobre sífilis congénita en España se recoge a través del
Sistema de Enfermedades de Declaración Obligatoria de la Red Nacional de
Vigilancia Epidemiológica (RENAVE)(99.
Centro Nacional de Epidemiologia. Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Protocolos de enfermedades de declaración obligatoria. Madrid: Instituto de Salud Carlos III; 2013. [https://www.isciii.es/QueHacemos/Servicios/VigilanciaSaludPublicaRENAVE/EnfermedadesTransmisibles/Documents/PROTOCOLOS/PROTOCOLOS%20EN%20BLOQUE/PROTOCOLOS_RENAVE-ciber.pdf]
). La
notificación de casos de sífilis incluye casos probables y casos
confirmados, aunque en este trabajo sólo se analizaron los casos
confirmados. Un caso de sífilis congénita precoz confirmado se define
como niño menor de 2 años con criterio analítico confirmado siguiendo la
definición de caso en la Unión Europea (1010.
Commission decision of 28 April 2008 amending Decision 2002/253/EC laying down case definitions for reporting communicable diseases to the Communiry network under Decision No 2119/98/EC of the European Parliament and of the Council.: European Union; 2008. [https://eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUriServ.do?uri=OJ:L:2008:159:0046:0090:EN:PDF]
).
Se han analizado los casos de sífilis congénita declarados a RENAVE entre 2010-2019, describiendo tanto las variables epidemiológicas recogidas de los niños como de las madres. Para evaluar la tendencia de las tasas de incidencia globales en el periodo de estudio se ha utilizado el programa Joinpoint Regression Program versión 4.5.01.
3. RESULTADOS
En el periodo 2010-2019 se notificaron un total de 32 casos confirmados de sífilis congénita precoz, lo que supone una tasa de incidencia global de 0,76 por 100.000 nacidos vivos. La mediana de casos fue de 3,5, con un mínimo de 1 caso en 2012, 2015 y en 2019 y un máximo de 6 casos en 2014. En la figura 1 se muestra el número de casos por año de diagnóstico y la tasa por 100.000 nacidos vivos. No se observa tendencia estadísticamente significativa en la incidencia en el periodo analizado.
Figura 1. Incidencia de sífilis congénita. Número de casos y tasas por 100.000 nacidos vivos. España, 2010-2019
Por comunidades autónomas, la tasa de incidencia varió desde 18,54 casos por 100.000 nacidos vivos en Ceuta, a 0,28 casos por 100.000 nacidos vivos en Cataluña (Tabla 1). En las comunidades autónomas de Asturias, Baleares, Canarias, Cantabria, Galicia, La Rioja y Navarra, País Vasco y Melilla no se notificó ningún caso de sífilis congénita en el periodo de estudio.
Tabla 1. Incidencia de sífilis congénita. Tasas por 100.000 nacidos vivos por Comunidad Autónoma. España, 2010-2019
| Comunidad Autónoma | Casos | Tasa por 100.000 nacidos vivos |
|---|---|---|
| Andalucía | 9 | 1,12 |
| Aragón | 3 | 2,65 |
| Cataluña | 2 | 0,28 |
| Castilla La Mancha | 1 | 0,54 |
| Castilla y León | 3 | 1,72 |
| Extremadura | 2 | 2,24 |
| Madrid | 3 | 0,46 |
| Murcia | 2 | 1,25 |
| Comunidad Valenciana | 6 | 1,37 |
| Ceuta | 2 | 18,54 |
La mediana de edad al diagnóstico fue de 2 días (rango intercuartílico RIC: 1 -7,5 días), con un máximo de 3,5 meses, sin diferencias entre sexos. El número de casos según sexo fue similar, 15 niños (el 46,9%) y 17 niñas (el 53,1%). Todos los casos habían nacido en España.
Se dispuso de información sobre manifestaciones clínicas del recién nacido en 19 de los casos (en un 59,4%). De ellos, la mayoría se encontraban asintomáticos (7 casos) o presentaban una sola manifestación clínica (5 casos) en el momento del diagnóstico (Figura 3). La hepatoesplenomegalia fue la manifestación clínica más frecuente y, en todos los casos, se presentó de manera simultánea con otra afectación. La anemia y la ictericia afectó a 3 casos cada una respectivamente (Figura 2).
Figura 2. Número y tipo de manifestaciones clínicas.
En 16 casos (50%) fue necesaria la hospitalización del recién nacido, en 2 casos se presentaron complicaciones y en un caso secuelas. Uno de los casos diagnosticado en 2018 falleció a los 2 días de vida (letalidad: 3.1%). Presentaba hepatoesplenomegalia, anemia, afectación del sistema nervioso central y síndrome nefrótico.
Características de las madres
En total se identificaron 31 madres, ya que hubo una gestación gemelar. La mediana de edad de las madres en el momento del parto fue de 31,5 años (RIC: 24,5-33,5), aunque este dato solo estuvo disponible para el 51,6% de los casos. Respecto al país de nacimiento de las madres, veintiuna (65,6%) procedía de países diferentes de España; 9 de Europa del Este (8 habían nacido en Rumania y 1 en Lituania), 6 de Marruecos, 4 de países latinoamericanos (2 de Paraguay, 1 de Brasil y 1 de Ecuador). En 4 (12,9%) casos no se dispuso de información sobre el país de nacimiento de la madre.
En 11 madres (un 35,5% de los casos) no se disponía de datos sobre el seguimiento antenatal, en 4 madres (12,9%) la gestación no fue controlada y en otras 4 madres (12,9%) no se tiene información documentada del seguimiento recibido. De las 12 restantes, en 6 (50%) se realizó cribado de la sífilis en el primer trimestre del embarazo, en 3 (25%) en el tercer trimestre y en otras 3 (25%) tenía un test para sífilis en el primer y en el tercer trimestre del embarazo. Respecto al tratamiento de sífilis en las madres, 8 (25,8%) no recibieron ningún tratamiento, 4 (12,8%) recibieron tratamiento con penicilina (dos de ellas en el momento del parto), 2 (6,4%) tratamientos sin penicilina, en 3 (9,7%) el tratamiento no estaba documentado y en 14 (45,2%) esta información no estaba consignada.
Sólo en 3 mujeres se disponía de información sobre factores de riesgo, dos de las cuales eran usuarias de drogas y otra estaba en situación desfavorecida.
4. DISCUSIÓN
El
número de casos de sífilis congénita precoz en España en el periodo
2010-2019 es bajo, continuando la tendencia observada entre 2000 y 2010 (1111.
Ortiz-Lopez N, Diez M, Diaz O, Simon F, Diaz A. Epidemiological surveillance of congenital syphilis in Spain, 2000-2010. The Pediatric infectious disease journal. 2012;31(9):988-90.
). Las
tasas observadas en este análisis estarían en el marco de eliminación
propuesto por la OMS de menos de 50 casos por 100.000 nacidos vivos (44.
World Health Organization. Global guidance on criteria and processes for validation: elimantion of mother-to-child trasnmission of HIV and syphilis. Geneva: World Health Organization; 2017. [http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/259517/9789241513272-eng.pdf?sequence=1]
).
Sin embargo, hay que considerar que la transmisión de la sífilis de la
madre al recién nacido es evitable si la madre es diagnosticada de
manera precoz durante el embarazo, y recibe, y completa el tratamiento
adecuado para la infección. Por este motivo, se debe avanzar hacia el
objetivo de cero infecciones por esta causa.
El
cribado de sífilis maternal está incluido dentro del cribado antenatal
obligatorio que se hace a todas las embarazadas en la primera visita
médica del embarazo, recomendándose repetir el cribado de sífilis en el
tercer trimestre si se sospecha de conductas de riesgo durante el
embarazo en la madre o en su pareja sexual, o si desarrolla
sintomatología, ya que el riesgo de infección fetal aumenta con la edad
gestacional (11.
De Santis M, De Luca C, Mappa I, Spagnuolo T, Licameli A, Straface G, et al. Syphilis Infection during pregnancy: fetal risks and clinical management. Infectious diseases in obstetrics and gynecology. 2012;2012:430585.
). Conocer el diagnóstico de la madre
es primordial para poder establecer su tratamiento así como para el
diagnóstico y tratamiento correcto en el recién nacido (1212.
Ramis Fernández SM, Alsina-Casanova M, Herranz-Barbero A, Aldecoa-Bilbao V, Borràs-Novell C, Salvia-Roges D. Hydrops fetalis caused by congenital syphilis: An ancient disease? International journal of STD & AIDS. 2019;30(14):1436-9.
). No obstante, en la serie analizada sólo 4 madres habían recibido tratamiento con penicilina.
La
evolución de la sífilis congénita está directamente relacionada con la
situación de la sífilis en las mujeres. En Europa se ha observado un
descenso continuo en los casos de sífilis en mujeres desde 2007 (55.
European Centre for Disease Prevention and Control. Syphilis and congenital syphilis in Europe. A review of epidemiological trends (2007-2018) and options for response. Stockholm: ECDC; 2019. [https://www.ecdc.europa.eu/sites/default/files/documents/syphilis-and-congenital-syphilis-in-Europe.pdf]
).
Desafortunadamente, en este análisis no hemos podido evaluar la
correlación epidemiológica entre los casos de sífilis congénita y los
casos de sífilis en mujeres. En la RENAVE sólo se recogen datos
individualizados de los casos de sífilis tras la modificación de los
protocolos de vigilancia epidemiológica en el año 2015, por lo que no se
dispone de información de los casos de sífilis desagregada por sexo
para todo el periodo analizado en este estudio.
Al
igual que ocurre en los otros países de la Unión Europea, la mayor
parte de los casos de sífilis congénita declarados se produjeron en
niños nacidos de madres migrantes, principalmente de países de Europa
del Este y Latinoamérica (1313.
Spiteri G, Unemo M, Mårdh O, Amato-Gauci AJ. The resurgence of syphilis in high-income countries in the 2000s: a focus on Europe. Epidemiology and infection. 2019;147:e143.
). Aunque no se dispone
de información ampliada sobre las circunstancias del embarazo y parto de
estas mujeres, este hecho podría indicar dificultades a la hora de
acceder al sistema sanitario por lo que sería necesario reforzar el
cuidado antenatal en estas mujeres.
La sífilis congénita se suele clasificar como sífilis congénita precoz si se diagnóstica en los dos primeros años de vida y como sífilis congénita tardía, si el diagnóstico ocurre con más de dos años, habitualmente en las dos primeras décadas de la vida. En el periodo analizado se pudo identificar el caso de un niño con sífilis congénita tardía.
Estos
casos son muy raros, se producen en aproximadamente el 40% de los niños
no tratados y presentan sintomatología diferente a los casos de sífilis
congénita precoz (11.
De Santis M, De Luca C, Mappa I, Spagnuolo T, Licameli A, Straface G, et al. Syphilis Infection during pregnancy: fetal risks and clinical management. Infectious diseases in obstetrics and gynecology. 2012;2012:430585.
). Este caso correspondía a un niño
en adopción de 3 años y 10 meses de edad, procedente de Hungría, al que
se diagnosticó la enfermedad en el momento de la acogida en España en
2015. La RENAVE sólo incluye los casos de sífilis congénita precoz, por
lo que desconocemos las cifras de casos de sífilis congénita tardía y
por lo tanto, de lo que estos casos podrían suponer en el marco global
de la eliminación de la sífilis congénita propuesto por la OMS.
La principal limitación de este estudio es la falta de información existente en alguna de las variables analizadas, tanto en el niño como en la madre. En 2015, la introducción de variables referidas a la madre supuso un avance en el conocimiento de los casos que se producen en nuestro país, pero se debe continuar trabajando para que la información que se recoge de manera rutinaria en la RENAVE sea mayor en calidad y cantidad.
Aunque son muy pocos los casos que tenemos en nuestro entorno, es fundamental poder conocer e identificar en qué situación se han producido, de manera que se puedan establecer todas las medidas de prevención y control necesarias para poder eliminar totalmente los casos de sífilis congénita en España.